1928년 미국 뉴욕에서 태어났다. 독실한 기독교 신자였던 어머니 밑에서 자랐다. 1946년 가톨릭교회 수도회인 예수회가 운영하는 워싱턴 조지타운대학교에 장학생으로 진학해 영문학을 공부하고 조지워싱턴대학교에서 석사학위를 받았다. 이후 공군에 입대해 레바논 베이루트의 미국 정보국에서 근무했다.

1960년 영화 각본가로 활동을 시작했다. 대학 시절에 접한 ‘메릴랜드 열네 살 소년의 악마 빙의 사건’을 소재로 쓴 장편소설 『엑소시스트』가 1971년 출간 후 전 세계적인 베스트셀러에 오르며 작가적 명성을 알렸다. 1973년 윌리엄 프리드킨 감독의 동명 영화가 할리우드 최고 박스오피스 기록을 경신하며 사회적 열풍을 일으켰고, 직접 작업한 각본으로 그해 오스카상 각색상, 골든글로브상 각본상을 수상했다. 『엑소시스트』에 이어 ‘믿음의 미스터리’라는 주제를 다룬 장편소설 『9번째 배치』(1978년) 『군단』(1983년)을 발표했으며, 이를 원작으로 한 영화 〈트윙클 트윙클 킬러 케인〉과 〈엑소시스트 3〉의 연출 및 각본을 맡았다. 2017년 89세를 일기로 별세했다.