1945년 12월 31일 미국 콜로라도주 덴버에서 태어났고, 본명은 콘스탄스 일레인 트리머 윌리스다. 오랫동안 교사로 일하면서 여러 잡지에 작품을 기고했지만 별다른 관심을 끌지 못하다가, 1982년 단편 〈화재감시원〉이 휴고상과 네뷸러상을 동시에 수상하며 주목받기 시작했다. 〈화재감시원〉을 표제로 한 단편집 《화재감시원》(1985)은 그해 〈뉴욕 타임스〉 주목할 만한 책으로 선정되었다.

첫 번째 장편 소설 《링컨의 꿈》(1987)으로 존 캠벨상을 받았고, 1992년에 발표한 《둠즈데이북》으로 휴고상과 네뷸러상은 물론 로커스상을 휩쓸었고, 1998년에 발표한 《개는 말할 것도 없고》로 20세기 후반에서 21세기로 이어지는 SF 문학계에 코니 윌리스 전성시대의 문을 열었다. 12년 만에 발표한 《블랙아웃》(2010)과 《올클리어》(2010)로 휴고상과 네뷸러상, 로커스상을 동시에 석권하며 시리즈의 모든 책이 휴고상을 수상한 최초의 작가가 되었다.

장단편을 넘나드는 왕성한 작품 발표로 휴고상 11회, 네뷸러상 7회, 로커스상 12회 수상 등 역사상 가장 많은 메이저 SF 문학상을 받은 작가로 손꼽히며, 2009년 SF 명예의 전당에 헌정되었다. 2011년에는 그 모든 업적과 공로를 아울러, 역사상 28번째로 ‘그랜드 마스터상’을 받으며 명인의 반열에 올랐다. 이후에도 《크로스토크》(2016), 《로즈웰 가는 길》(2023) 등을 발표하며 꾸준히 작품 활동을 이어가고 있다.